En entrevistas desgarradoras esta semana, la cantante Celine Dion compartió ideas sobre su vida con la rara condición de salud, el síndrome de la persona rígida o SPS. . Pero, ¿qué es exactamente el SPS y cómo lo afrontan mejor quienes lo padecen como Dion?
Como el nombre indica, MSF se caracteriza predominantemente por una rigidez recurrente de los músculos y espasmos musculares incontrolables, a menudo dolorosos, que pueden conducir a otros problemas como como problemas para caminar, caídas y una curvatura gradual de la espalda baja.
Una condición una en un millón
La rigidez y otros síntomas del SPS generalmente empeoran progresivamente con el tiempo, pero los episodios pueden ir y venir a borbotones o ser provocados por factores específicos. Desencadenantes, como el resfriado, el estrés o incluso el tacto. Existen diferentes formas de SPS, dependiendo de las partes del cuerpo afectadas (algunas (por ejemplo, solo experimentan rigidez en las extremidades) y si se presentan ciertos síntomas adicionales. El SPS es pensado para afectar aproximadamente una entre cada millón de personas, aunque algunos casos pueden diagnosticarse erróneamente como otros trastornos neurológicos crónicos como la esclerosis múltiple o la enfermedad de Parkinson.
Todavía hay mucho que no sabemos sobre las causas exactas del SPS, pero parece ser una afección autoinmune (cuando El sistema inmunológico del cuerpo ataca por error a sus propias células y tejidos sanos. Los investigadores han descubierto que los pacientes con SPS tienden a tener anticuerpos contra una enzima. conocido como ácido glutámico descarboxilasa (GAD). GAD es un ingrediente importante para la producción del neurotransmisor ácido gamma-aminobutírico o GABA en el cuerpo.
GABA es a menudo la señal de alto del cuerpo, que ayuda a ralentizar o bloquear señales nerviosas específicas para mantener el tráfico del cerebro fluyendo sin problemas. Se teoriza que la interrupción de la vía GABA, instigada por la destrucción del GAD, puede desequilibrar este tráfico, provocando que estos nervios se vuelvan hiperactivos . Pero no todas las personas con SPS tienen anticuerpos anti-GAD y algunas tienen anticuerpos contra otras sustancias químicas del cuerpo, por lo que quedan preguntas pendientes. sobre los mecanismos detrás del trastorno.
‘Como si alguien te estuviera estrangulando’
Independientemente de cómo suceda exactamente, el SPS puede ser una dolencia debilitante. En su entrevista más reciente con NBC, transmitida el martes, Celine Dion habló sobre cómo ha cambiado su funcionamiento en casi todos los niveles.
“Es como si alguien te estuviera estrangulando. Es como si alguien estuviera empujando tu laringe/faringe”, Dion. dijo Hota Kotb de NBC.
Dion anunció por primera vez que le habían diagnosticado SPS en diciembre de 2022, luego de retrasos y cancelaciones posteriores de sus conciertos que iniciaron el un año antes. Pero es probable que comenzara a mostrar signos de SPS ya en 2008, que afecta predominantemente la parte superior del cuerpo de la cantante. músculos.
A medida que sus síntomas empeoraban y antes de su diagnóstico, a Dion le recetaron una letanía de medicamentos para controlar sus espasmos, incluido el sedante. diazepam (mejor conocido como Valium). Sus intentos de superar la enfermedad y actuar como de costumbre la llevaron a tomar dosis cada vez mayores de Valium, llegando finalmente a 90 miligramos al día, potencialmente mortales (para el contexto, el dosis máxima típica para espasmos es 40 miligramos).
Dion determinado
“No entendí que podría haberme ido a la cama y dejar de respirar. Y aprendes, aprendes a través de tus errores”, Dion. dijo Gente en otra entrevista publicada el martes. Incluso estas dosis dejaron funcionar y cuando la pandemia de covid-19 comenzó en 2020, Dion decidió para destetar su valium, lo que desafortunadamente condujo a un empeoramiento de sus síntomas al primero.
El descubrimiento de su SPS parece haber ayudado a Dion a adaptarse mejor a su situación. Y aunque no existe cura para esta afección sin embargo, está decidida a aprovecharlo al máximo. Actualmente está siendo tratada con una combinación de medicamentos, inmunoterapia y rehabilitación física. , y terapia vocal, según Gente. Y ella ha dicho que planea regresar al escenario y cantar una más para sus fans. En ella entrevista de NBC, se la puede escuchar usando su poderosa y distintiva voz para cantar.
“Voy a volver al escenario, aunque tenga que gatear. Aunque tenga que hablar con las manos. Lo haré”, le dijo a Kotb.
