Una minúscula proteína es la responsable de una de las muertes más horrendas: el prion, un germen que no se parece a ningún otro. A pesar de que no tiene marcas genéticas de vida – como sí la tienen las bacterias, los hongos y también los virus – estas proteínas pueden plegarse con la forma de un zombie y convertir a los priones normales en una copia de sí mismas, lo que eventualmente destruye al cerebro desde adentro hacia afuera. En su nuevo libro The Power of Prions, el autor y científico Michel Brahic nos ofrece un primer plano de estas misteriosas proteínas.
¿Quién es Michel Brahic?
Brahic es un microbiólogo francés que durante décadas ha estado relacionado con el mundo de los priones. Aunque se ha centrado en estudiar los disparadores virales de las enfermedades del cerebro, fue uno de los primeros colegas de Stanley Prusiner, eventualmente uno de los descubridores de los priones y ganador del Nobel. Las investigaciones de Brahic pasaron luego a estudiar de qué manera las otras proteínas del cerebro pueden causar enfermedades como el mal de Parkinson, en forma similar a la de los clásicos priones que causan dolencias como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) o enfermedad de la vaca loca.
En su nuevo libro Brahic detalla que el crecimiento exponencial de los priones puede causar destrozos en el cerebro, causando enfermedades universalmente fatales aunque afortunadamente poco frecuentes como el kuru y la CJD en humanos, el desgaste crónico en ciervos, y la encefalopatía espongiforme en bovinos, más conocida como enfermedad de la vaca loca. Antes de ir a los detalles, brinda una visión clara y general de cómo funcionan el sistema nervioso y las proteínas. Además, se refiere a la investigación que muestra que las proteínas como los priones podrían tener participación en enfermedades como el mal de Alzheimer y la diabetes tipo 2, mostrando por qué la caótica metamorfosis de estas proteínas podría ser crucial para nuestra existencia.
La entrevista con Brahic y Gizmodo
Gizmodo conversó con Brahic, y resumimos la conversación a continuación:
Gizmodo: ¿Por qué escribió este libro para el público general?
MB: No todos saben que los priones tienen implicancia en enfermedades como el Alzheimer, Parkinson y otras. Quiero que se sepa para que no crean que son contagiosas, y porque se abren las puertas a nuevas formas de entender cómo se propagan estos demonios moleculares, para impedirlo.
G: ¿Qué nos falta conocer?
B: No hemos resuelto cómo es que matan a las neuronas en el mal de Alzheimer, ni conocemos la toxicidad de estos priones, que pueden interferir con las mitocondrias que dan energía a las células, o tal vez las matan de hambre. La amiloidosis en que se forman cúmulos de proteínas no siempre se debe a priones, pero si sabemos cómo impedir la propagación, eso es algo interesante para explorar.
G: Los priones son imposibles de detener, y usted habla de proteínas similares a los priones.
B: Se descubrieron los priones por el kuru y las enfermedades exóticas que causan. Quiero destacar que es importante ver lo extraño que puede no ser obvio pero que es muy importante. Los priones son un ejemplo de ello. Hay proteínas priones esenciales para el funcionamiento humano.
G: Las enfermedades que causan son 100% fatales. ¿Podremos derrotar a los priones algún día?
B: Hay varios laboratorios que los estudian y tratan de diseñar compuestos que bloqueen el proceso de plegado. Hay que hallar una droga que entre en la célula, que llegue hasta el cerebro pero que no sea tóxica. Si entendemos cómo matan a las células, podremos interferir no sólo con el agente sino con su toxicidad.
El legado de Brahic
G: ¿Qué espera que le quede al lector?
B: Creo que hay mucho para el lector, no sólo en cuanto a los priones sino a las proteínas. La ciencia no siempre comunica al público explicando cómo se obtienen los resultados y por qué son importantes. Se explican los resultados finales, pero no cómo se llegó al descubrimiento. Quiero brindar una impresión más realista de la ciencia, de las incertidumbres y errores, buscando mejorar la relación entre la ciencia general y médica en particular, y parte del público y los pacientes que suelen desconfiar de cómo se les comunican las cosas.
The Power of Prions: The Strange and Essential Proteins That Can Cause Alzheimer’s, Parkinson’s, and Other Diseases, publicado (en ingles) por Princeton University Press, desde el 29 de octubre.
