En un pequeño condado de Oregon se han dado casos de una de las dolencias más infrecuentes pero más temibles que se conocen. Los funcionarios de la salud del condado de Hood River han informado sobre un inusual conjunto de personas que enfermaron con el mal de Creutzfeldt-Jakob, también conocido como CJD.
Tres residentes de la zona contrajeron CJD en los últimos ocho meses, según el Departamento de Salud del condado de Hood River, y dos de ellas fallecieron. Los funcionarios locales y federales ahora están investigando a este grupo de personas, pero todavía no han identificado si hay vínculo entre ellas.
Al igual que otras enfermedades cerebrales, el mal de Creutzfeldt-Jakob tiene su causa en una versión mal plegada de la proteína priónica natural. Cuando estas proteínas defectuosas entran en contacto con sus hermanas inocuas, las convierten en proteínas mal plegadas también, como si se tratara de una invasión de zombies. La acumulación de priones va destruyendo el cerebro, aunque la aparición de los síntomas puede llevar años, o décadas incluso. Pero cuando sucede, la muerte es lo que sigue, y pronto.
Lo bueno para la humanidad es que las dolencias priónicas son infrecuentes (hay otras enfermedades similares que podrían ser más comunes). Aunque la CJD es la enfermedad priónica más común, se calcula que solo hay unos 500 casos nuevos en EE.UU. cada año. Su infrecuencia hace que llame la atención que se dieran tres casos en poco tiempo y en un condado pequeño (Hood River tiene unos 24.000 habitantes).
Causas
El mal de Creutzfeldt-Jakob puede darse de tres maneras diferentes. Puede heredarse a partir de mutaciones que hacen que sea inevitable la aparición de priones. Se puede contagiar, aunque suele ser en escenarios muy infrecuentes como el contacto con tejido cerebral infectado. O simplemente puede darse esporádicamente sin que se puedan determinar las razones.
La mayoría de los casos corresponde a esta última probabilidad. Pero hace más de treinta años hubo un brote de CJD causado por carne vacuna infectada (la forma específica se conoció como variante CJD). Las vacas estaban infectadas con su propia versión de enfermedad priónica, afección que suele conocerse como encefalopatía espongiforme bovina, aunque el nombre vulgar es enfermedad de la vaca loca.
El brote de enfermedad de la vaca loca/vCJD, se contuvo a mediados de la década de 1990 y enfermaron unos pocos cientos de personas debido al consumo de carne infectada con priones. Pero eso demostró que las enfermedades priónicas son más contagiosas de lo que se creía, y hoy en día la ciencia se preocupa por la posibilidad de que puedan repetirse eventos similares. En Norteamérica, por ejemplo, se ha estado propagando una enfermedad priónica en los ciervos en los últimos años, aunque no hay evidencia sólida de que represente un riesgo para los humanos.
Es por eso que cuando aparece un conjunto de enfermos con CJD, se encienden las alarmas de la salud pública. El hecho de que estos casos ocurrieran todos en Hood River, Oregon – uno está confirmado y otros dos, sospechados – podría ser tan solo una desafortunada coincidencia. Pero es importante descartar las probabilidades más preocupantes. Por ahora no hay señales inmediatas de que haya más casos.
“En este momento no tenemos un vínculo identificable entre los tres casos”, afirmó el Departamento de Salud del condado de Hood River el lunes, en declaraciones sobre estos casos.
El Departamento de salud sigue monitoreando la situación en conjunto con la Autoridad de Salud de Oregon (OHA) y los Centros para Control y Prevención de Enfermedades (CDC). Señalan que el riesgo general de CJD para el público es muy bajo.
