El cuerpo humano todavía guarda secretos capaces de cambiar la medicina moderna. Un grupo de investigadores estadounidenses acaba de descubrir un sistema de defensa natural que actúa silenciosamente dentro de las células y protege al hígado antes de que ocurra un daño irreversible. El hallazgo no solo explica por qué ciertas personas enferman gravemente y otras no, sino que además podría transformar la manera en que se detectan y previenen distintas enfermedades relacionadas con proteínas defectuosas.
El enigma que desconcertaba a los científicos desde hace años
La deficiencia de alfa1-antitripsina es una enfermedad genética conocida por afectar principalmente a los pulmones. Sin embargo, durante décadas existió una pregunta que desconcertaba a los especialistas: ¿por qué solo una pequeña parte de los pacientes desarrolla daño hepático grave mientras la mayoría nunca presenta problemas en el hígado?
Aunque millones de personas en el mundo viven con esta condición, apenas entre el 10% y el 15% termina sufriendo complicaciones hepáticas severas. Hasta ahora, nadie lograba encontrar una explicación convincente.
El misterio comenzó a aclararse gracias a un estudio realizado por investigadores de la Universidad de Washington en St. Louis, en Estados Unidos. Los científicos identificaron un mecanismo de defensa completamente desconocido que el propio organismo activa para proteger al hígado de proteínas defectuosas acumuladas dentro de las células.
El descubrimiento, publicado en la revista Nature Communications, podría modificar la comprensión actual de varias enfermedades relacionadas con alteraciones celulares.
La alarma secreta que el cuerpo activa para protegerse
Las células producen proteínas constantemente para mantener el funcionamiento del organismo. Pero ese proceso no siempre sale bien. En ocasiones, algunas proteínas quedan mal formadas y comienzan a adherirse entre sí, generando acumulaciones anormales dentro de las células.
En personas con deficiencia de alfa1-antitripsina, esas proteínas defectuosas se acumulan especialmente en el hígado y, con el tiempo, pueden destruir el tejido hepático.
Lo sorprendente es que los investigadores descubrieron que el cuerpo cuenta con una especie de “sistema de alarma” interno capaz de detectar esas acumulaciones antes de que provoquen daños irreversibles.
Los científicos denominaron a este mecanismo “respuesta a proteínas polimerizadas”. Se activa cuando las proteínas alteradas forman cadenas largas dentro del retículo endoplasmático, la estructura celular encargada de fabricar y procesar proteínas.
A partir de allí, entra en acción una molécula llamada Derlin-2, que funciona como un interruptor biológico. Cuando se activa, desencadena señales genéticas que ayudan a las células a resistir el estrés provocado por las proteínas defectuosas.
Según explicó el médico e investigador David Perlmutter, líder del estudio, mientras esta señal defensiva permanezca activa, las células pueden mantenerse saludables incluso en presencia de proteínas dañinas.
La clave que podría anticipar daños graves antes de que aparezcan
El hallazgo también ayuda a entender por qué algunas personas logran proteger su hígado y otras no. La mayoría de los pacientes posee este sistema de defensa funcionando correctamente, lo que evita lesiones severas. Pero cuando ese mecanismo falla, el daño hepático comienza a avanzar silenciosamente.
Esta diferencia podría convertirse en una herramienta fundamental para la medicina del futuro. Los investigadores creen que, si logran detectar qué pacientes tienen activa esta protección natural y cuáles no, los médicos podrían anticipar quiénes tienen mayor riesgo de necesitar un trasplante de hígado mucho antes de que aparezcan síntomas visibles o alteraciones en estudios clínicos.
Además, el descubrimiento complementa otro sistema celular que ya era conocido por la ciencia: la llamada “respuesta a proteínas no plegadas”, encargada de manejar otro tipo de proteínas defectuosas.
Ahora los especialistas entienden que el cuerpo posee dos mecanismos distintos para enfrentar amenazas diferentes dentro de las células, algo que demuestra que el organismo tiene herramientas de defensa mucho más sofisticadas de lo que se pensaba.
Un descubrimiento que también podría cambiar otras enfermedades
El impacto de esta investigación no se limita únicamente al hígado. Durante los experimentos, los científicos observaron que este mismo sistema de defensa también se activa en otras enfermedades graves.
Entre ellas aparece la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), un trastorno neurodegenerativo que afecta las neuronas responsables del movimiento. También se detectó actividad similar en ciertos tipos raros de demencia y en la diabetes insípida hereditaria.
Todas estas enfermedades tienen algo en común: la acumulación anormal de proteínas defectuosas dentro de las células. Por eso, el mismo mecanismo protector parece entrar en acción para intentar minimizar el daño.
Actualmente, el equipo liderado por Perlmutter continúa investigando cómo aprovechar este descubrimiento para desarrollar nuevas terapias y estrategias preventivas. El objetivo es intervenir antes de que las células sufran daños irreversibles y cambiar el curso de enfermedades que hoy todavía no tienen cura definitiva.
[Fuente: Infobae]
