Fibras de proteínas priónicas, cultivadas en E. coli.
Image: Roger Moore (National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health)

Entre la incontable cantidad de cosas que pueden enfermarnos, los priones son uno de los pat√≥genos m√°s espeluznantes que existen. Un nuevo estudio, publicado por el Centro para el Control y Prevenci√≥n de Enfermedades de los Estados Unidos (CDC), ha descubierto otra raz√≥n para temerles: las personas pueden contraer una enfermedad pri√≥nica hasta 30 a√Īos despu√©s de haber estado expuestos al pat√≥geno.

Los priones son la versi√≥n deforme de prote√≠nas que se encuentran en el cerebro. Cuando los priones se encuentran junto a su contraparte sana, lentamente las convierten en m√°s priones, como una especie de Agente Smith de Matrix pero tama√Īo microsc√≥pico. Poco a poco este ej√©rcito se come el cerebro, causando agujeros esponjosos. Puede tomar a√Īos o incluso d√©cadas para que una enfermedad pri√≥nica se manifieste, pero una vez que comienzan a aparecer s√≠ntomas como la demencia o espasmos musculares, es una enfermedad fatal. El paciente morir√°¬†en un m√°ximo de dos a√Īos.

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Investigadores japoneses examinaron registros e identificaron a 22 pacientes desde el a√Īo 2008 que desarrollaron una forma espec√≠fica de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ), una enfermedad neurodegenerativa causada por priones. Estos pacientes se enfermaron de ECJ a partir de injertos de duramadre (una membrana resistente que recubre el cerebro y la m√©dula espinal), los cuales suelen ser utilizados para ayudar al cerebro a sanar despu√©s de una operaci√≥n. Uno de ellos recibi√≥ injertos en 1985 pero no se enferm√≥ de ECJ sino hasta el 2015, 30 a√Īos m√°s tarde.

Estos nuevos casos revelan que el recuento total de pacientes de ECJ relacionados a injertos (dECJ), documentados en Jap√≥n desde 1975, es de 154, seg√ļn los autores del estudio. Eso representa m√°s del 60% de casos de dECJ en todo el mundo (solo cuatro de ellos se han registrado en Estados Unidos).

Estas enfermedades de priones, o encefalopat√≠a espongiforme (como se les llama formalmente), pueden transmitirse por contacto cercano con fluidos corporales infectados o materia gris; tambi√©n pueden ser causadas por mutaciones hereditarias o incluso pueden aparecer sin causa aparente. La gen√©tica podr√≠a desempe√Īar un papel en lo vulnerables que somos para contraer una enfermedad pri√≥nica.

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Se estima que aproximadamente uno de cada mill√≥n de personas desarrolla anualmente alguna forma de ECJ. Esta es, hasta ahora, la enfermedad pri√≥nica humana m√°s com√ļn.

Los casos de dECJ se han concentrado en Jap√≥n debido a que la marca de duramadre responsable del primer brote de la enfermedad, Lyodura, fue utilizada en su mayor√≠a en ese pa√≠s. En ese momento¬†nadie sab√≠a que los injertos (al igual que algunas hormonas de crecimiento humano) fueron creados usando donantes fallecidos que ten√≠an ECJ. Adem√°s, el m√©todo com√ļn de descontaminaci√≥n (radiaci√≥n gamma) no mat√≥ los priones. Para el a√Īo 1987, poco despu√©s de que se descubrieran los primeros casos de dECJ, Lyodura cambi√≥ sus m√©todos de esterilizaci√≥n y otras compa√Ī√≠as decidieron dejar de usar donantes humanos muertos.

Desafortunadamente, algunos pacientes recibieron injertos viejos de Lyodura, los cuales siguieron en venta hasta despu√©s de 1987. Los injertos ten√≠an fecha de vencimiento de cinco a√Īos, pero al menos un paciente recibi√≥ injertos vencidos. Los tres casos m√°s recientes parecen haber ocurrido durante operaciones que se llevaron a cabo en 1993 y usaron injertos Lyodura.

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Es casi inevitable que aparezcan m√°s v√≠ctimas de dECJ durante los pr√≥ximos a√Īos, seg√ļn los autores. Entre 1983 y 1987 unos 20.000 pacientes en Jap√≥n recibieron injertos Lyodura, 50 veces m√°s que en Estados Unidos.

Ryusuke Ae, investigador de salud p√ļblica de la Universidad M√©dica de Jichi y autor principal del estudio, coment√≥ a Gizmodo en un correo electr√≥nico que los pacientes con injertos en Jap√≥n tambi√©n podr√≠an haber sido expuestos a productos Lyodura contaminados despu√©s del a√Īo 1993.

‚ÄúAunque el gobierno de Estados Unidos prohibi√≥ usar los productos Lyodura tan pronto como se dio a conocer del riesgo en 1986, el gobierno japon√©s no lo prohibi√≥ sino hasta 1996‚ÄĚ, explic√≥.

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Se desconoce cu√°l es el tiempo m√°ximo que puede tomar para que se manifieste la ECJ y otras enfermedades pri√≥nicas. Ae dice que el per√≠odo de 30 a√Īos que su equipo document√≥ es el m√°s prolongado de cualquier enfermedad pri√≥nica transmisible. Pero existe evidencia de que podr√≠a pasar m√°s tiempo.

La enfermedad Kuru, pr√°cticamente extinta, contagi√≥ a miembros de la tribu Fore en Pap√ļa, Nueva Guinea, debido a un ritual religioso can√≠bal basado en comer los cerebros de las personas que acaban de morir. Pero aunque abandonaron esta costumbre en la d√©cada de 1960, se cree que casos de Kuru aparecieron hasta 50 a√Īos despu√©s.

Algunas personas con ECJ¬†podr√≠an incluso nunca saber que tienen la enfermedad, seg√ļn Ae.

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‚ÄúEs posible que haya algunos pacientes con ECJ no desarrollada debido a los largos per√≠odos de incubaci√≥n, y podr√≠an incluso morir sin que la enfermedad se manifieste‚ÄĚ, dijo Ae. ‚ÄúHasta ahora, los per√≠odos m√°ximos de incubaci√≥n solo los conoce Dios‚ÄĚ.

Debido a esa incertidumbre, además de establecer y mantener métodos para prevenir las ECJ, Ae y su equipo comentan que es importante crear un mejor sistema de vigilancia que pueda encontrar reservorios ocultos de enfermedades priónicas.

‚ÄúMantener vigiladas las ECJ es esencial para evaluar si en el futuro se presentar√°n m√°s casos y pacientes‚ÄĚ, coment√≥. ‚ÄúTambi√©n podr√≠a ayudar a la investigaci√≥n dedicada a retrasar la aparici√≥n de la enfermedad.‚ÄĚ

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Mientras tanto, un nuevo estudio publicado por el Instituto Nacional de la Salud de Estados Unidos ha encontrado más evidencia de que incluso algunas mutaciones genéticas que pueden causar enfermedades priónicas pueden transmitirse. [vía CDC]